第804章无脉络膜症（第1页）

第804章无脉络膜症

无脉络膜症（ia）又称全脉络膜血管萎缩（totalchoroidalvascularatrophy）或进行性脉络膜萎缩（progressivechoroidalatrophy）或进行性毯层脉络膜萎缩（progressivetapetochorordalatrophy）。

由Mauthner于1872年首次报道最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。

经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良而是后天进行性消失故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性但习惯上仍多沿用无脉络膜症。

其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。

诊断：

但此病早期容易与非典型原发性视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆晚期严重萎缩时，应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。

因此常需长期观察方可正确判断。

1.视网膜色素变性有典型的“骨细胞”

样色素，脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩无脉络膜症色素异常为颗粒状，所以不同于视网膜色素变性。

2.回旋状脉络膜萎缩萎缩区程度均一，边界锐利，并呈回旋状。

3.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩仅限于RPE及脉络膜毛细血管层荧光血管造影明显可见其遗传特点为常染色体显性遗传。

4.白化病眼底有明显的白化病表现，不伴有夜盲及视野改变

5.病理性近视不仅有高度近视，而且有巩膜葡萄肿等有改变。