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第三章 面瘫唇肿裂纹舌综合征(第1页)

第三章面瘫唇肿裂纹舌综合征

一、病因

(一)发病原因

病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

二、早期症状

通常青年期发病,开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。

颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。

舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。

其他如手足背,腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。

三、治疗用药

(一)治疗

治疗同时存在的牙源性感染,损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗,比二者单独治疗疗效好。

反复发作的面神经瘫,可行面神经减压术。

(二)预后

颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。

反复发作的面神经瘫。

四、检查化验

组织病理:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

五、鉴别诊断

应与其他唇肿的疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症),有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。

此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。

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