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第48章室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

室缺是最常见的先天性心脏病。

室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。

缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。

缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。

缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

治疗方案

内科治疗

主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。

外科治疗

直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术，显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。

外科手术原则

（1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。

（2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。

但应定期门诊复诊。

（3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。

手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。

（4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。

（5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。

如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。

待3—6个月后行根治术。

（6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。

（7）有关室缺介入治疗详细内容，请见第4节先心病的介入治疗部份。

（8）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。