第124章Cushing综合征（第1页）

第124章g综合征

库欣综合征（g’sSyndrome，CS）又称皮质醇增多症（hvper）或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harveyg首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

治疗对策

（一）ACTH依赖性CS的治疗

1.缓解和治愈标准：

（1）治疗目标：

症状和体征改善，激素水平及生化指标恢复正常或接近正常，长期控制防止复发。

ACTH依赖性CS病因多样，需要多学科（内分泌科、神经外科、泌尿外科、胸外科、放疗科等）配合，制定个体化的治疗方案，一线首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术，二线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。

（2）缓解和治愈标准：

库欣病的首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师进行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤切除术，患者术后可能出现激素撤退症状，需补充生理剂量的肾上腺糖皮质激素直到下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴恢复正常；对于症状严重者，可短期静脉内使用超生理剂量的肾上腺糖皮质激素治疗。

建议在术后第一周内停用肾上腺糖皮质激素或改用小剂量地塞米松，测定上午的血清皮质醇浓度以评估手术效果。

如停用激素，必须密切观察病人是否出现肾上腺皮质功能不全症状。