第177章进行性多灶性白质脑病（第1页）

第177章进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾病基础上发生。

发病年龄多在50～70岁。

通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。

起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。

缓慢发展的视觉缺陷（以同向偏盲为常见）、精神改变和运动症状。

大部分病人起病后3～6个月内死亡。

脑脊液通常正常。

脑电检查有弥漫或局灶异常。

脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。

MRI更敏感示T2加权高信号改变。

PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。

对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量**多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。

从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。

治疗方案

PML缺乏有效治疗方法，α－干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。

病程通常持续数月，80%的病人在9个月内死亡。

本病尚无确切有效治疗方法，主要以对症、支持治疗为主，防治并发症，治疗原发病，提高机体免疫功能。

早期应用阿糖胞苷（e-arabinoside，Ara-C）可能有控制病情、抑制病毒的作用，剂量2mgKg，静脉滴注，每天1次，连用5天，每4周重复一次。

阿昔洛韦可以试用，效果不肯定。

其他抗病毒药疱疹净、阿糖腺苷等疗效更差。