第二十三章 Fey综合征（第1页）

第二十三章Felty综合征

&y综合征简介

&y综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征，类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。

其病因不明，可能为自身免疫性疾病。

1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大，此后屡见报道，遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

&y综合征是由什么原因引起的？

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。

虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致，但脾切除后，有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

&y综合征有哪些症状？

临床表现

本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：

1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。

4.脾肿大，个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

诊断

1.病史

2.临床表现

3.实验室资料

&y综合征应该做哪些检查？

1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

2.血象：呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少，中性粒细胞显著减少，严重时可