第九章 腹肌缺如综合征（第1页）
第九章腹肌缺如综合征
一、腹肌缺如综合征简介
腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形
二、腹肌缺如综合征是由什么原因引起的？
腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。
不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
三、腹肌缺如综合征有哪些症状？
临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。
咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。
肋骨下部皮肤发红。
不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。
②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。
③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。
四、腹肌缺如综合征应该做哪些检查？
一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。
五、腹肌缺如综合征应该如何鉴别诊断？
尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。
六、腹肌缺如综合征应该如何预防？
主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。
七、腹肌缺如综合征可以并发哪些疾病？
呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。
八、腹肌缺如综合征应该如何治疗？
内科治疗
主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。
外科治疗
1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。
2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。
3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。
4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。
5.泌尿系统重建术。
6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和**已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。
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